Orijinal yayın başlığı Percutaneous renal sympathetic denervation combined with empirical Purkinje de-networking for electrical storm in congenital long QT syndrome after cardiac sympathetic denervation: a case report with two consecutive patients.
Araştırma özeti
- 2
- Ardışık hasta
- 16 · 8 ay
- Takip
- 2
- LQTS tipi
- Olgu
- Vaka sunumu
Araştırma sorusu
Standart tedavilere rağmen süren doğuştan uzun QT elektrik fırtınasında, aynı seansta iki perkütan yaklaşım nasıl tarif edilmiş?
Temel bulgu
İki hastada da takip süresi boyunca ventriküler fibrilasyon tekrarı ve ICD tedavisi bildirilmedi. Bu, iki olguluk bir seridir; genel bir tedavi etkisi göstermez.
Doğuştan uzun QT sendromu, kalbin elektriksel iletimini etkileyen kalıtsal bir kanal hastalığıdır. Yapısal olarak normal bir kalpte çok biçimli ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon ve ani kardiyak ölüm riski taşır. İlk basamak tedavi beta blokerdir. Yine de bir grup hastada uygun şoklarla seyreden tekrarlayan aritmi sürebilir. Sol cerrahi kardiyak sempatik denervasyon aritmi yükünü azaltabilir; seyrek ve dirençli olgularda elektrik fırtınası buna rağmen devam edebilir.
Prof. Dr. Hakan Uçar’ın da yazarları arasında bulunduğu bu olgu sunumu, beta bloker, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) ve daha önce yapılmış sol cerrahi kardiyak sempatik denervasyona rağmen elektrik fırtınası süren iki ardışık genç erişkin hastayı anlatır.
Çalışma neyi araştırdı?
Tekrarlayan erken vuru (PVC) kaydedilemediğinde, kateter ablasyonunda hedeflenecek odak ve işlemin bitiş ölçütü belirsizleşir. Yazarlar bu durumda seçtikleri yaklaşımı tanımlar: aynı seansta, sol ön ve arka fasiküllerin distalindeki Purkinje potansiyellerinin haritalanıp ortadan kaldırılması (“Purkinje de-networking”) ve ardından perkütan renal sempatik denervasyon.
Bu bir tedavi kılavuzu değildir. İki ardışık olguda uygulanan ve yazarların, standart tedavilere dirençli seçilmiş hastalarda düşünülebilecek bir kurtarma yaklaşımı olarak tarif ettiği bir gözlemdir.
İki hasta
Her iki hastada da sol ventrikül haritalamasında skar veya anormal elektrogram saptanmadı. Tetikleyici bir PVC tutarlı biçimde gösterilemedi. İşlem sonrası programlı uyarı, izoproterenol ile ve izoproterenolsüz, ventriküler aritmi başlatmadı. İkisi de beta blokere devam etti.
LQTS tip 1, 24 yaş
KCNQ1. Beta bloker ve ICD sonrası sol cerrahi sempatik denervasyon.
16. ayda ventriküler fibrilasyon tekrarı ve ICD tedavisi yok.
LQTS tip 2, 22 yaş
KCNH2. Beta bloker ve ICD sonrası sol cerrahi sempatik denervasyon.
8. ayda ventriküler fibrilasyon tekrarı ve ICD tedavisi yok.
Bu iki ardışık olgunun bildirimidir. Bir yöntemin başarı oranı olarak okunmamalıdır.
Yazarlar sonucu nasıl yorumluyor?
Yazarlar, iki işlemin birbirinden ayrı etkisinin bu seride ayrılamayacağını yazıyor. Epikardiyal haritalama yapılmadığı için tanınmamış bir epikardiyal zemin de dışlanamıyor. İşlem sırasında aritminin uyarılamaması, hemen bir gözlem olarak ele alınmış; klinik olarak anlamlı sonuç, uzun dönem aritmisizlik ve ICD tedavisi olmaması olarak belirtilmiş.
Çalışmanın sınırları neler?
Makalenin kendi tartışmasında öne çıkan sınırlar şunlardır.
- Hasta sayısı ikidir.
- Purkinje de-networking ile renal denervasyonun payı birbirinden ayrılamaz.
- Epikardiyal haritalama yapılmamıştır.
- İşlem sonunda aritminin uyarılamaması, kesin bir bitiş ölçütü olarak sunulmamıştır.
CRediT AUTHOR CONTRIBUTION
Prof. Dr. Hakan Uçar’ın çalışmadaki katkısı
Yayınevinin yazar katkı beyanına göre Prof. Dr. Hakan Uçar; kavramsallaştırma, işlemin uygulanması ve veri toplama ile metnin gözden geçirilerek düzenlenmesi başlıklarında yer alır. İşlemin elektrofizyolojik haritalama ve ablasyon uygulaması beyanda Tolga Aksu ve Emrah Ermiş’e, gözetim Tolga Aksu’ya yazılmıştır.
- Conceptualization
- Procedural execution and data acquisition
- Writing – review & editing
Kurum bilgisi, İstanbul Aydın Üniversitesi Medical Park Florya Hastanesi kardiyoloji kliniği olarak geçer.
Orijinal bilimsel yayın
Aksu T, Ermiş E, Huraibat A, Onaç M, Niang M, Vatankulu MA, Uçar H, Huang HD.
Percutaneous renal sympathetic denervation combined with empirical Purkinje de-networking for electrical storm in congenital long QT syndrome after cardiac sympathetic denervation: a case report with two consecutive patients.
Journal of Interventional Cardiac Electrophysiology. 2026 Apr 23. Online ahead of print.